Ежегодно по всему миру тысячам людей диагностируют боковой амиотрофический склероз (БАС или болезнь Лу Герига).
К сожалению, не существует достаточно эффективных методов лечения этого заболевания и большинство пациентов умирают в течение нескольких лет после постановки диагноза.
Патогенез развития нейродегенеративного заболевания БАС до сих пор недостаточно понятен. Клинически заболевание проявляется тем, что пациенты постепенно теряют способность произвольно двигаться, так как нарушается связь между мышцами и нервной системой.
Впервые это заболевание было описано неврологом Жаном-Мартеном Шарко в 1874 году.
Известно, что при БАС поражается несколько типов клеток (мышечные, глиальные, иммунные и нейроны). По непонятным причинам наиболее уязвимы мотонейроны, которые ответственны за контроль произвольных и непроизвольных движений.
У мотонейронов сложная морфология с древовидными отростками, передающими информацию. Нейроны соединяют головной и спинной мозг с мышцами. Эти нейронные связи с мышцами обеспечивают произвольные движения, такие как ходьба, речь и прием пищи.
При БАС происходит дегенерация и гибель двигательных нейронов, что приводит к развитию мышечной слабости и, в конечном итоге, к параличу. Учитывая, что БАС тяжелое заболевание, для которого существует мало эффективных методов лечения, перед учеными стоит острая необходимость лучше понять механизмы развития заболевания, что позволит разработать новые терапевтические стратегии.
Группа ученых из университета Лаваля провела исследование на животных для выявления возможности остановить прогрессирование этого заболевания.
С помощью использований мышей в качестве животной модели и генетических модификаций была воссоздана картина двигательных и когнитивных нарушений, вызванных БАС.
Было обнаружено, что морфология мотонейронов головного мозга меняется уже на ранних стадиях заболевания до того, как появятся двигательные нарушения.
Также было отмечено, что снижение моторных функций ассоциировано с дегенерацией мотонейронов и потерей синапсов.
Исследование показало также, что иммунные клетки головного и спинного мозга (астроциты и микроглия) сильно активировались при потере синапсов и ухудшении двигательных функций.
Таким образом, возникает нейровоспаление, которое меняет морфологию мотонейронов и нарушает нейронную сеть и передачу информации.
Ученые решили блокировать активность астроцитов и микроглии и снизить нейровоспаление и, таким образом, восстановить морфологию и связность мотонейронов.
Для этого ученые проверили эффективность полусинтетического препарата на основе витаферина А — экстракта растения ашваганды, который тысячелетиями использовался в традиционной индийской медицине.
Результаты исследования показали, что, блокировка активации астроцитов и микроглии позволяет остановить воспаление и появляется возможность восстановления морфологии мотонейронов и их синаптических связей.
У мышей с моделью БАС были отмечены значительные улучшения двигательных и когнитивных функций после приема этого препарата.
Ученые планируют продолжить исследования и разработать стратегии лечения воспаления в нервной системе. Это актуально не только для лечения БАС, но и других нейродегенеративных заболеваний таких как, болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.
